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| ウィルソン病を調べる |
| 胆汁への銅の排泄障害と、血液中で銅を運ぶタンパク質の低下により、銅が肝細胞や脳、腎臓、眼の角膜などに沈着し機能障害をおこす病気です。 |
肝型、神経型、混合型の３種があります。肝型は、肝臓への銅沈着で脂肪肝、急性や慢性の肝障害から徐々に進行し肝硬変へとなってゆきます。
神経型では、動作が緩慢になったり運動障害など中枢神経の疾患をおこします。混合型は、双方の症状が同時にでます。肝硬変症、角膜周辺にできる茶色の着色、中枢神経症状が３大症状です。 |
| １３番染色体の遺伝子異常が原因の遺伝性代謝疾患です。 |
| 若い人で、上記の３大症状があれば、この病気の可能性があります。銅の含有量などを調べるため、血液検査や尿検査を行います。肝生検により、銅イオン濃度が増加していれば病気が確定します。最近では、遺伝子診断が行われることもあります。 |
| 尿として銅を排泄するための銅キレート剤を内服します。食事療法として、レバーや貝類、チョコレートやピーナッツ、海草など銅が多く含まれる食品を控えます。また急性肝不全を発症した場合は、肝移植を行う場合もあります。 |
| この病気は、治療や発症予防ができます。原因が遺伝性のものなので、家族に既往症がある人は早期発見のため血液検査を受けましょう。 |
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