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原発性胆汁性肝硬変
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| 肝臓には、胆汁を排泄するための胆管がありますが、その中等大胆管が自己免疫によって破壊されることで、胆汁の流れが悪くなり、進行すると肝硬変になってしまいます。中年以降の女性に多く、９０％以上が女性です。 |
| 肝内の胆管が破壊されることで胆汁うっ滞をおこすため、皮膚のかゆみがおこります。その後、黄色腫から黄疸になります。肝硬変が進むと、腹水、肝性脳症などがみられるようになります。 |
| はっきりとはわかっていませんが、免疫反応の異常が原因ではないか、と考えられています。 |
| 血液検査で胆道系酵素と呼ばれるアルカリホスガターゼやγ−GTPが上昇します。画像検査で胆石が否定され、抗ミトコンドリア抗体が陽性である場合は、ほぼ診断できますが、確定するためには肝生検をする場合があります。 |
| 有効性が認められている薬物療法は、ウルソデオキシコール酸の内服ですが、反応しない場合もあります。肝不全に進んでしまった場合は、肝移植が適応されます。 |
| 胆汁分泌が不足するため、脂肪分を控えた食事が勧められます。また、骨粗鬆症予防のため、カルシウムなどミネラルの摂取も必要です。 |
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