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筋萎縮性側索硬化症
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| 脊髄、脳幹や大脳皮質の上位ニュートロンと下位ニュートロンがセットになって様々な運動障害をおこします。遺伝性はほとんどありません。 |
片方の手指の細かいけいれんなど運動障害から始まり、その後、手足の筋力低下や筋萎縮がおこり、手が扁平な感じになったり、足があがらなくなったりします。そこから徐々に反対側、胴体、手足、舌、顔面と動かせなくなっていきます。呼吸筋にまで障害が及ぶと、呼吸困難をおこし、肺炎をおこしやすくなります。
最終的には寝たきりの状態になりますが、眼球の動きは最後まで残ります。感覚障害や膀胱直腸障害はおこらず、思考能力は維持されます。 |
| はっきりした原因は不明ですが、グルタミン酸にかかわる異常が関わっていると考えられています。 |
| 筋電図検査が行われますが、初期には他の疾患との区別は難しい場合もあります。 |
現在のところ、根本的な治療法は確立されていません。リルゾールという薬の内服が試みられていますが、まだ結論は出ていません。
進行性の病気ですが、直接内蔵障害をおこさないので、筋力低下を遅らせるために適度な運動や、痛みに鎮痛剤、呼吸困難により唾液がたまりやすくなったり痰が吐き出しにくくなるので、吸引器で吸引をするなど、各症状にあわせて対症療法を行います。 |
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