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| 混合性結合組織病を調べる |
| 膠原病のひとつで、全身性エリテマトーデス（皮膚、関節をはじめとする全身の臓器に炎症をおこす）、強皮症（皮膚が厚く、固くなる）、多発性筋炎（からだの中心に近い骨格筋が炎症をおこす）の軽い症状が併せて発症します。 |
手足の皮膚が蒼白から青紫になり、さらには赤くなるレイノー現象が高い頻度でおこります。全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎は軽い症状が重複してみられます。
発熱、体重減少などの全身症状や、動悸、息切れ、胸が痛くなったりします。無菌性髄膜炎や三叉神経障害をおこすこともあります。 |
| はっきりとは分かっていませんが、遺伝的素因にウイルスなどの感染が関与している自己免疫疾患ではないかと考えられています。 |
| 血清の検査で抗U1-RNP抗体が陽性です。血液検査や筋肉の病変をみるために筋電図検査、胸部X線検査、肺機能検査、心電図、心エコーなどを行います。そして、上に挙げた３つの膠原病のうち、２つの病変がみられたら診断が確定します。 |
症状によってステロイド剤を中心にして治療を行います。
強皮症に関しては、有効な治療法がありませんが、肺高血圧症になってしまった場合は、ステロイドパルス療法や免疫抑制薬の併用療法で改善することもあります。
肺血管を広げるため、カルシウム拮抗薬、経口プロスタサイクリン誘導体、経口エンドセリン受容体阻害薬などが使われる場合もあります。 |
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